Einführung in die Klassifikation

Diese zweite Auflage der Internationalen Klassifikation von Kopfschmerzerkrankungen ist, wie bereits die erste Auflage, gleichzeitig für die Wissenschaft und die klinische Praxis gedacht. Keine wissenschaftliche Studie, die nicht auf dieser Klassifikation beruht, dürfte mehr in einer internationalen Zeitschrift angenommen werden. Doch die Klassifikation ist genauso wichtig für den Kliniker. Die überwiegende Zahl der evidenzbasierten Behandlungsleitlinien für Kopfschmerzen wurden unter Verwendung der ersten Auflage der Internationalen Klassifikation von Kopfschmerzerkrankungen verfasst. Diese zweite Auflage hat die Hauptprinzipien der Klassifikation und Diagnose von primären Kopfschmerzen nicht verändert. Damit bleibt das mit Hilfe der ersten Auflage gewonnene Wissen auch für die meisten Diagnosen anhand der zweiten Auflage gültig. Wenn Patienten gesucht werden, die auf Triptane ansprechen, muss die Diagnose entsprechend der diagnostischen Kriterien einer Migräne mit Aura oder einer Migräne ohne Aura dieser Klassifikation gestellt werden.

Die zweite Auflage der Internationalen Klassifikation von Kopfschmerzerkrankungen ist wahrscheinlich das wichtigste Dokument, das ein Arzt lesen sollte, der sich für die Diagnose und Behandlung von Kopfschmerzen interessiert. Häufig besteht ein tiefer Graben zwischen in Forschung und Klinik tätigen Ärzten. Viele haben vorgeschlagen, dass es zwei Klassifikationen geben sollte, eine für die Forschung und eine für den klinischen Gebrauch. Gäbe es aber zwei Klassifikationen, würden alle neuen Erkenntnisse unter Verwendung der Forschungsklassifikation gewonnen und der Transfer der Studienergebnisse in die klinische Praxis wäre erschwert. Deshalb ist es die allgemein akzeptierte Ansicht von Experten von Krankheitsklassifikationen, dass es nur jeweils eine Klassifikation geben darf. Diese sollte aber so konzipiert sein, dass sie von den verschiedenen Ebenen der Spezialisierung genutzt werden kann.

Die Antwort auf dieses Problem ist eine hierarchisch aufgebaute Klassifikation, ein System, das schon in der ersten Auflage benutzt wurde und das unverändert in Die Internationale Klassifikation von Kopfschmerzerkrankungen, 2. Auflage, übernommen werden konnte. Alle Kopfschmerzerkrankungen werden zunächst in Hauptgruppen klassifiziert, die wiederum noch ein, zwei oder drei Mal in Kopfschmerztypen, -subtypen und -unterformen untergliedert werden. So stellt z.B. 1. Migräne eine Hauptgruppe dar, die aus einem einzigen Kopfschmerztyp (Migräne) besteht. Die Subtypen der Migräne wie die 1.2 Migräne mit Aura bilden die nächste Stufe (zweite Stelle). Die Migräne mit Aura wiederum wird in weitere Unterformen unterteilt wie z.B. 1.2.1 typische Aura mit Migränekopfsschmerzen. Der Hausarzt benötigt wahrscheinlich lediglich die erste Stelle der Diagnose, Migräne, um eine Akutmedikation auszuwählen. Besteht hingegen ein differentialdiagnostisches Problem, z.B. wenn Kopfschmerzen fehlen, wird es notwendig zwischen einer Migräne mit Aura und anderen Erkrankung zu unterscheiden, die diese imitieren und damit auf Ebene der zweiten oder dritten Stelle zu kodieren. Der Neurologe und der Kopfschmerzspezialist werden in der Regel die Diagnose bis zur genauen Subform der Migräne mit Aura an dritter Stelle kodieren. Dieses System hat sich weltweit auf den verschiedenen Ebenen der Gesundheitssysteme als nützlich erwiesen.

Klassifikation bedeutet, dass entschieden werden muss, welche diagnostischen Entitäten anerkannt werden sollten und wie sie in eine geeignete Ordnung gebracht werden können. Dafür sollten alle verfügbaren Informationen herangezogen werden: Klinische Beschreibung, Längsschnittstudien in einer Patientenkohorte, epidemiologische Untersuchungen, Behandlungsergebnisse, Genetik, zerebrale Bildgebung und Pathophysiologie. Dies geschah bereits für die erste Auflage und wurde für die Die Internationale Klassifikation von Kopfschmerzerkrankungen, 2. Auflage, wiederholt. Glücklicherweise waren große Veränderungen nicht notwendig, jedoch wurde eine ziemlich große Zahl von kleinen, aber wichtigen Änderungen im Lichte neuer Erkenntnisse erforderlich. So wurde die Diagnose einer 1.5.1 chronischen Migräne für die wenigen Patienten eingeführt, die die diagnostischen Kriterien für eine Migräne an 15 Tagen oder mehr im Monat erfüllen, ohne dass ein Medikamentenübergebrauch vorliegt. Alle sekundären Kopfschmerzen werden nun mit "zurückzuführen auf" bezeichnet, während in der ersten Auflage noch der weniger präzise Begriff "verbunden mit" verwendet wurde. Die kausale Verknüpfung zwischen der zugrundeliegenden Erkrankung und den Kopfschmerzen ist in den meisten Fällen gut nachgewiesen, so dass dies auch terminologisch hervorgehoben werden kann.

Im Hinblick auf psychiatrische Störungen gibt es keinen Grund, diese anders zu behandeln als andere Störungen, die sekundäre Kopfschmerzen verursachen können. Deshalb wurde als neues Kapitel 12. Kopfschmerzen zurückzuführen auf eine psychiatrische Erkrankung aufgenommen. Das einzige Problem besteht darin, dass es nur wenig aufschlussreiche Untersuchungen auf diesem Gebiet gibt, so dass das Kapitel sehr kurz ist. Der entsprechende Abschnitt im Anhang ist umfassender und wird hoffentlich wissenschaftliche Untersuchungen zur Beziehung zwischen psychiatrischen Erkrankungen und Kopfschmerzen anregen.

Alle Kopfschmerzen, die auf Infektionen zurückzuführen sind, sind nun in einem Kapitel 9. Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Infektion zusammengefasst, während vorher die intrakranialen Infektionen im Kapitel der intrakranialen Erkrankungen eingeordnet waren. Ein neues Kapitel 10. Kopfschmerzen zurückzuführen auf Störungen der Homöostase wurde eingefügt. Einige neue Entitäten wie der 4.5 primäre schlafgebundene Kopfschmerz, der 4.6. primäre Donnerschlagkopfschmerz und die 4.7. Hemicrania continua wurden ebenfalls erstmals aufgenommen, während die 13.17 ophthalmoplegische Migräne vom Migränekapitel ins Kapitel 12. kraniale Neuralgien und zentrale Ursachen von Gesichtsschmerzen verschoben wurde.

Eine wichtige Neuerung ist die tabellarische Aufnahme der WHO ICD-10NA Kodes (in Klammern), da diese in der täglichen Praxis verwandt werden. An vielen Stellen ist Die Internationale Klassifikation von Kopfschmerzerkrankungen, 2. Auflage, detaillierter als die Klassifikation der WHO. Dies bedeutet, dass einige Kopfschmerzunterformen im ICD-10NA System nicht explizit aufgeführt sind. Hier wurde der am besten passenden ICD-10NA Kode an den ICHD-II Kode angefügt.

Der Grundaufbau der einzelnen Kapitel ist in Die Internationale Klassifikation von Kopfschmerzerkrankungen, 2. Auflage, derselbe wie in der ersten Auflage. Zunächst wird jedem Kapitel die Klassifikation des Kapitels vorangestellt. Darauf folgt eine Einleitung und dann werden die verschiedenen Kopfschmerzen einer nach dem anderen in der Reihenfolge der Klassifikation vorgestellt. Für jede Hauptdiagnose werden die früher verwendeten Begriffe angegeben. Es folgt eine genauere Beschreibung von verwandten Erkrankungen, die jedoch andernorts kodiert sind und eine kurze Beschreibung, um die Erkrankung mit Worten zu definieren. Danach werden die diagnostischen Kriterien aufgeführt. Schließlich folgt ein Kommentarund am Ende eines jeden Kapitels eine Liste ausgewählter Literatur zum Thema.

Die expliziten diagnostischen Kriterien bedürfen eines Kommentars. Früher wurden sie als operationale diagnostische Kriterien bezeichnet, doch die Bedeutung des Begriffs "operational" ist nicht allgemein bekannt. "Explizit" meint "eindeutig, präzise und mit so wenig Raum zur Interpretation wie möglich". Mit anderen Worten, das Ziel ist es, die Kriterien so klar zu formulieren und die Bedingungen so eindeutig zu fassen, dass verschiedene Ärzte in unterschiedlichen Teilen der Welt in der Lage sind, sie auf die selbe Art zu nutzen. Begriffe, die offen sind für Interpretationen, wie "manchmal", "oft" oder "üblicherweise" wurden zum größten Teil vermieden. Ein Patient muss alle Kriterien, die mit A, B, C, D, ... bezeichnet sind, erfüllen. Für jedes Kriterium gibt es spezielle Erfordernisse wie "zwei der folgenden vier Charakteristika". Dasselbe System wurde bereits bei der ersten Auflage der Internationalen Klassifikation von Kopfschmerzerkrankungen benutzt, wo es sich als reliabel und reproduzierbar erwiesen hat. Es hat sich gezeigt, dass die erste Auflage allen Anforderungen von der epidemiologischen Studie in der Gesamtbevölkerung bis zum tertiären Kopfschmerzbehandlungszentrum gewachsen war. Eine Validierung der ersten Auflage und ihrer expliziten diagnostischen Kriterien erfolgte durch die Triptanstudien, bei denen die Erfolgsquoten in den verschiedenen Ländern gleich waren, was zeigt, dass die Auswahl der Patienten dank der Klassifikation vergleichbar war. Darüber hinaus zeigt die hohe Erfolgsrate der subkutanen Sumatriptananwendung, dass vom pathophysiologischen und pharmakologischen Standpunkt aus die diagnostischen Kriterien für die Migräne mit und ohne Aura eine sehr homogene Entität beschreiben. Aus diesem und anderen Gründen wurden nur wenige Veränderungen bei den diagnostischen Kriterien für die Migräne erforderlich.

Eine Klassifikation und diagnostische Kriterien können ätiologisch orientiert oder deskriptiv sein, wobei letzteres syndromal oder auf Symptomen basierend sein kann Die erste wie auch die zweite Auflage der Internationalen Klassifikation von Kopfschmerzerkrankungen sind ätiologisch orientiert bei den sekundären Kopfschmerzen und auf der Symptomatik basierend bei den primären Kopfschmerzen. Sollte der Verlauf oder die Entwicklung der Kopfschmerzsyndrome mit berücksichtigt werden, müssten so viele Informationen verfügbar sein, dass die Diagnose z.B. einer Migräne gleichzeitig den Verlauf für den Patienten vorhersehbar machen würde. Tatsache ist jedoch, dass die Entwicklung von primären Kopfschmerzen gerade nicht vorhersehbar ist. Bei einigen Patienten werden die primären Kopfschmerzen schlimmer und chronifizieren, bei anderen verschwinden sie oder sie bleiben über Jahrzehnte unverändert.

Es ist eine wichtige Aufgabe für die Zukunft, prognostische Faktoren und andere Merkmale zu schaffen, die es ermöglichen, Unterformen der Migräne und des Kopfschmerzes von Spannungstyp zu klassifizieren. Einige Zeit schien es so, als könne der 3.1.2 chronische Clusterkopfschmerz in von Beginn an chronisch und nach primär episodischen Verlauf unterteilt werden, aber dann zeigte sich, dass Patienten mit einem chronischen Clusterkopfschmerz wieder in einen 3.1.1 episodischen Clusterkopfschmerz übergehen können. Anscheinend können sich verschiedene Verläufe überschneiden. Dasselbe trifft auch für die Migräne zu, wie Längsschnittstudien von Bille und anderen zeigen konnten. Aus diesen Gründen kann der Verlauf von Kopfschmerzen nicht klassifiziert werden, bis nicht sehr viel größere und bessere Studien über die Verläufe von Migränepatienten verfügbar sind.

Wie schon in der ersten Auflage werden die Patienten auch in der 2. Auflage der Internationalen Klassifikation von Kopfschmerzerkrankungen entsprechend der Phänomenologie ihrer Kopfschmerzen klassifiziert. Für den alltäglichen klinischen Gebrauch, Medikamentenstudien und Untersuchungen zur Pathophysiologie bedeutet das im Normalfall, dass ein Patient diesen Kopfschmerztyp innerhalb des letzten Jahres hatte und auch wahrscheinlich weitere Attacken haben wird. Für andere Zwecke, insbesondere für genetische Untersuchungen, spielt die Lebensgeschichte des Patienten ein größere Rolle. Wenn also ein Patient vor 20 Jahren Migräneattacken hatte, danach aber keine weiteren Attacken auftraten, hat der Patient im Rahmen einer Genetikstudie weiter die Phänomenologie einer Migräne. Dieses Prinzip ermöglicht es, einem Patienten zu einem bestimmten Zeitpunkt die eine und einige Jahre später eine andere Diagnose zu haben. Es ermöglicht aber auch und macht es erforderlich, einem Patienten mehr als eine Kopfschmerzdiagnose oder sogar mehr als eine Migränediagnose zu geben.

Bis jetzt konnten erst zwei Migränegene identifiziert werden. Sie sind verantwortlich für nur die Hälfte der Patienten mit der seltenen 1.2.4 familiären hemiplegischen Migräne. Deshalb hatte die Genetik keinen nennenswerten Einfluss auf Die Internationale Klassifikation von Kopfschmerzerkrankungen, 2. Auflage. Es wird jedoch erwartet, dass in den nächsten 10 Jahren die Genetik der Migräne aufgeklärt sein wird. Dies wird ohne jeden Zweifel die Art, wie man Kopfschmerzen klassifiziert, ändern, aber derzeit ist es nicht möglich, vorherzusagen, wie diese Änderung aussehen wird. Es dürften einige monogene Entitäten identifiziert werden und es dürfte offensichtlich werden, dass unsere bisher klinisch definierten Phänotypen heterogener Natur sind. Auf der anderen Seite können Mutationen desselben Gens verschiedene Phänotypen hervorbringen, wie kürzlich für die familiäre hemiplegische Migräne gezeigt werden konnte. Möglicherweise zeigt sich, dass die Genetik der Migräne so komplex ist, dass in der klinischen Praxis und vielleicht in gewissem Maße auch in der Forschung, die klinischen Diagnosen weiterhin angewandt werden.

Eine Klassifikation und seine Kriterien sollten reliabel, valide und erschöpfend sein. Glücklicherweise hatte, wie oben diskutiert, schon die erste Auflage der Internationalen Klassifikation von Kopfschmerzerkrankungen bewiesen, dass sie einen hohen Grad an Reliabilität und Validität aufweist. Sie hat sich in einem weiten Rahmen von populationsbasierten Untersuchungen bis hin zu Studien in Kopfschmerzzentren bewährt. Wir glauben, dass die zweite Auflage noch reliabler, valider und erschöpfender ist, aber nur weitere Forschung kann diese Meinung endgültig beweisen oder wiederlegen.

Zurück

Top

 

Drucken