IHS Diagnose ICD-10
3.2 Paroxysmale Hemikranie G44.03  

Beschreibung:

Attacken mit den gleichen Schmerzcharakteristika und Begleitsymptomen wie beim Clusterkopfschmerz. Die Attacken halten jedoch kürzer an, treten wesentlich häufiger auf, betreffen ganz überwiegend Frauen und sprechen absolut zuverlässig auf Indometacin an.

Diagnostische Kriterien:

  1. Wenigstens 20 Attacken, die die Kriterien B-D erfüllen
  2. Starke einseitig orbital, supraorbital und/oder temporal lokalisierte Schmerzattacken, die 2 bis 30 Minuten anhalten
  3. Begleitend tritt wenigstens eines der nachfolgend angeführten Charakteristika auf:
    1. ipsilaterale konjunktivale Injektion und/oder Lakrimation
    2. ipsilaterale nasale Kongestion und/oder Rhinorrhoe
    3. ipsilaterales Lidödem
    4. ipsilaterales Schwitzen im Bereich der Stirn oder des Gesichtes
    5. ipsilaterale Miosis und/oder Ptosis
  4. Die Attackenfrequenz liegt bei über 5/Tag über mindestens die Hälfte der Zeit hinweg, auch wenn Perioden mit einer niedrigeren Frequenz vorkommen können
  5. Attacken kann durch therapeutische Dosen von Indometacin1 komplett vorgebeugt werden.
  6. Nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen2

Anmerkung:

  1. Um ein inkomplettes Ansprechen auszuschließen, sollte Indometacin in einer Tagesdosis von ≥150 mg oral oder rektal oder von ≥100 mg als Injektion eingesetzt werden. Als Erhaltungsdosen sind meist jedoch geringere Mengen erforderlich.
  2. Vorgeschichte, körperliche und neurologische Untersuchungen geben keinen Hinweis auf eine der unter 5 bis 12 aufgeführten Erkrankungen oder Vorgeschichte und/oder körperliche und/oder neurologische Untersuchungen lassen an eine solche Erkrankung denken, doch konnte diese durch geeignete Untersuchungen ausgeschlossen werden oder eine solche Erkrankung liegt vor, die Kopfschmerzen traten jedoch nicht erstmals in engem zeitlichen Zusammenhang mit dieser Erkrankung auf.

Kommentar:

Es besteht kein vermehrtes Auftreten bei Männern. Die Erkrankung tritt im allgemeinen erstmals im Erwachsenenalter auf, allerdings sind auch Fälle im Kindesalter beschrieben.

In der ersten Auflage wurden alle paroxysmale Hemikranien unter dem Begriff chronisch paroxysmale Hemikranie zusammengefasst. Eine ausreichend vorhandene klinische Evidenz für eine episodische Form hat zur Aufteilung in zwei Formen in Analogie zum Clusterkopfschmerz geführt.

Paroxysmale Hemikranie mit gleichzeitig vorhandener Trigeminusneuralgie (CPH-Tic-Syndrom):

Patienten, die die Kriterien sowohl für eine 3.2 paroxysmale Hemikranie als auch eine 13.1 Trigeminusneuralgie erfüllen, sollten beide Diagnosen erhalten. Die Unterscheidung ist wichtig, da beide Erkrankungen einer Behandlung bedürfen. Die pathophysiologische Bedeutung dieser Beziehung ist noch unklar.

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