Teil 2: SEKUNDÄRE KOPFSCHMERZERKRANKUNGEN

EINLEITUNG SEKUNDÄRE KOPFSCHMERZEN

Wenn bei einem Patienten erstmals Kopfschmerzen oder eine neue Form von Kopfschmerzen zusammen mit einem Hirntumor auftreten, ist es folgerichtig zu schließen, dass die Kopfschmerzen sekundäre Folge des Tumors sind. In diesen Fällen sollte nur die Diagnose 7.4 Kopfschmerz zurückzuführen auf ein Neoplasma vergeben werden, auch wenn die Kopfschmerzen die Phänomenologie einer Migräne, eines Kopfschmerzes vom Spannungstyp oder eines Clusterkopfschmerzes aufweisen. In anderen Worten, ein de novo-Kopfschmerz, der in Zusammenhang mit einer anderen Erkrankung auftritt, von der bekannt ist, dass sie Kopfschmerzen verursachen kann, ist immer sekundärer Natur.

Die Situation stellt sich anders da, wenn ein Patient bereits unter einem primären Kopfschmerz litt, der sich dann in engem zeitlichen Zusammenhang mit einer anderen Erkrankung verschlechtert. In der ersten Auflage der Internationalen Klassifikation von Kopfschmerzen war nach vielen Diskussionen beschlossen worden, dass nur ein neu auftretender Kopfschmerz als sekundärer Kopfschmerz bezeichnet werden kann. Während der Erstellung der zweiten Auflage wurde jedoch offensichtlich, dass dieses Vorgehen zu unakzeptablen Situationen führen konnte. Wie z.B. ist mit einer Patientin zu verfahren, die im Laufe ihres gesamten Lebens bislang erst zehn Migräneattacken erlitten hatte und die nun unmittelbar nach einem Schädeltrauma zwei Migräneattacken pro Woche entwickelt und dadurch massiv behindert ist? Nach den Regeln der ersten Auflage konnte diese Patientin nur die Diagnose einer Migräne erhalten. Ein anderes Beispiel ist ein Patient, der unter Kopfschmerzen vom Spannungstyp leidet und bei dem sich die Kopfschmerzen in Zusammenhang mit einem Hirntumor verstärken, ohne dass sich die Kopfschmerzcharakteristika ändern. Die Diagnose 7.4 Kopfschmerz zurückzuführen auf ein Neoplasma konnte hier früher nicht vergeben werden. Schließlich konnte in der Vergangenheit praktisch nie die Diagnose eines Kopfschmerzes bei Medikamentenübergebrauch gestellt werden, da dieser ja grundsätzlich eine Verschlechterung eines bestehenden primären Kopfschmerzes, meist einer Migräne, ist. Die Diagnose durfte damit ausschließlich die einer Migräne sein.

Aus diesen Gründen wurde eine neue Übereinkunft zur Diagnose und Kodierung von primären Kopfschmerzen getroffen, die sich in engem zeitlichen Zusammenhang mit einer Erkrankung, die aufgrund aussagekräftiger wissenschaftlicher Untersuchungen als Ursache von Kopfschmerzen angesehen wird, signifikant verschlechtern. Diese Patienten können nun zwei Diagnosen erhalten, die primäre und eine zusätzliche sekundäre Kopfschmerzdiagnose. In der Theorie ist das neue System offener für Interpretationen als das alte, tatsächlich aber wurden die alten Kodierregeln in der Praxis immer dann nicht befolgt, wenn sich daraus unsinnige Diagnosen ergeben hätten. Die Schwierigkeit des neuen Systems liegt darin, zu entscheiden, ob ein Patient, dessen primärer Kopfschmerz sich in Zusammenhang mit einer anderen Erkrankung verschlechtert, ausschließlich die alte primäre Diagnose erhält oder ob eine zusätzliche sekundäre Kopfschmerzdiagnose hinzugefügt wird. Letzteres Vorgehen mit Vergabe zweier Diagnosen empfiehlt sich bei Vorliegen folgender Punkte: Es besteht ein unmittelbarer zeitlicher Zusammenhang, es ist zu einer deutlichen Verschlechterung des primären Kopfschmerzes gekommen, es bestehen andere Hinweise, dass die möglicherweise verantwortliche Erkrankung primäre Kopfschmerzen in ähnlicher Weise verschlimmern kann und es kommt zum Verschwinden der Kopfschmerzen nach Heilung oder Abklingen dieser anderen Erkrankung.

In der ersten Auflage der Internationalen Klassifikation von Kopfschmerzen variierten die diagnostischen Kriterien für sekundäre Kopfschmerzen stark und die angegebenen Kopfschmerzcharakteristika waren häufig wenig informativ. Für die vorliegende zweite Auflage wurde daher beschlossen, das Format zu standardisieren und, falls möglich, mehr Kopfschmerzcharakteristika aufzuführen. Die diagnostischen Kriterien haben daher folgenden Aufbau:

Diagnostische Kriterien für sekundäre Kopfschmerzen:

  1. Kopfschmerz, der wenigstens eines (oder mehr) der nachfolgenden Charakteristika aufweist1,2 und die Kriterien C und D erfüllt
  2. Eine andere Erkrankung, von der bekannt ist, dass sie Kopfschmerzen verursachen kann, konnte nachgewiesen werden
  3. Der Kopfschmerz tritt in enger zeitlicher Beziehung zu dieser anderen Erkrankung auf und/oder es besteht eine andere Evidenz für einen kausalen Zusammenhang
  4. Der Kopfschmerz wird deutlich abgeschwächt oder er verschwindet innerhalb von 3 Monaten (dieser Zeitraum kann für einige Erkrankungen auch kürzer sein) nach erfolgreicher Behandlung bzw. Spontanremission der ursächlichen Erkrankung3

Anmerkungen:

  1. In der wissenschaftlichen Literatur finden sich für die meisten sekundären Kopfschmerzen nur spärliche Informationen über das klinische Bild. Aber auch bei den sekundären Kopfschmerzen, die gut beschrieben sind, fehlen meist diagnostisch wegweisende Merkmale. Die in den diagnostischen Kriterien unter A angegebenen Merkmale sind daher in der Regel nicht sehr hilfreich, einen kausalen Zusammenhang herzustellen. Das Kriterium A wird daher nicht nur zur Beschreibung der Kopfschmerzen herangezogen, sondern dient auch der Darstellung, wie viel oder wenig über diesen Kopfschmerz bekannt Der Aufbau des diagnostischen Kriteriums A erlaubt daher nun auch, eine Reihe von klinischen Merkmalen aufzuführen. Man hofft, dass hierdurch die klinische Erforschung der Charakteristika sekundärer Kopfschmerzen stimuliert wird und diese in näherer Zukunft helfen wird, das diagnostische Kriterium A für diese Kopfschmerzen eindeutiger zu definieren.
  2. Fehlen Informationen zum Kopfschmerz, ist die Feststellung ?keine typischen Charakteristika bekannt? angegeben.
  3. Das diagnostische Kriterium D ist für nicht jeden sekundären Kopfschmerztyp gesichert und bestimmte Erkrankungen können derzeit nicht erfolgreich behandelt werden und weisen auch keine Spontanremission auf. In diesen Fällen kann das Kriterium D durch die Formel ersetzt werden: ?Andere Ursachen wurden durch geeignete Untersuchungen ausgeschlossen.?.

In vielen Fällen fehlen Informationen über den Behandlungsverlauf oder die Diagnose muss vor Ablauf der Zeit gestellt werden, die für die Remission der Erkrankung als erforderlich angesehen wird. In diesen Fällen sollten die Kopfschmerzen als wahrscheinlich zurückzuführen auf [Erkrankung] bezeichnet werden: Ein eindeutiger kausaler Zusammenhang kann erst nach Erfüllen des Kriteriums D hergestellt werden. Dies betrifft insbesondere die Situationen, in denen ein primärer Kopfschmerz durch eine sekundäre Ursache verschlimmert wurde. Beispielsweise dürfte die überwiegende Mehrheit der Patienten, die ansonsten die Kriterien einer 1.5.1 chronischen Migräne erfüllt, einen Medikamentenübergebrauch betreiben und von einer Beendigung des Medikamentenübergebrauch profitieren. Als Grundregel sollten vor Durchführung des Medikamentenentzuges in diesem Fall die Diagnose des vorbestehenden Migränesubtyps (meist einer 1.1 Migräne ohne Aura), einer 1.6.1 wahrscheinlichen chronischen Migräne und eines 8.2.7 wahrscheinlichen Kopfschmerzes bei Medikamentenübergebrauch vergeben werden. Nach einem Entzug ist das Kriterium D für 8.2. Kopfschmerz bei Medikamentenübergebrauch nicht erfüllt, wenn ein Patient innerhalb von 2 Monaten keine Besserung aufweist. Die Diagnose muss dann zugunsten einer 1.5.1 chronischen Migräne fallengelassen werden. Eine ähnliche Regel gilt für Patienten, die Medikamente übergebrauchen, aber ansonsten die Kriterien eines 2.3. chronischen Kopfschmerzes vom Spannungstyp erfüllen.

In den meisten Fällen enthält das Kriterium D ein Zeitlimit für die Besserung des Kopfschmerzes nach Heilung, spontaner Remission oder Beseitigung der ursächlichen Störung. In der Regel beträgt dieses Limit 3 Monate, es kann aber bei einigen sekundären Kopfschmerzen auch kürzer sein. Persistiert der Kopfschmerz über die 3 Monate (oder ein kürzeres Zeitlimit) hinaus, muss man sich fragen, ob die Kopfschmerzen wirklich aus der angenommenen sekundären Ursache resultieren. Sekundäre Kopfschmerzen, die länger als 3 Monate anhalten, wurden immer wieder beschrieben, nie aber in ihrer Ätiologie endgültig wissenschaftlich bewiesen. Sie werden daher im Anhang als chronische Kopfschmerzen zurückzuführen auf [Erkrankung] aufgeführt.

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