| IHS | Diagnosi | ICD-10 |
|---|---|---|
| 3.1 | Cefalea a grappolo | G44.0  |
| Terminologia utilizzata in precedenza | Nevralgia ciliare, eritromelalgia del capo, eritroprosopalgia di Bing, emicrania angioparalitica, emicrania nevralgiforme cronica, cefalalgia istaminica, cefalea di Horton, malattia di Harris-Horton, nevralgia emicranica (di Harris), nevralgia petrosa (di Gardner). | |
| Classificata altrove | La cefalea a grappolo sintomatica viene classificata nel gruppo corrispondente alla condizione causale. | |
Descrizione:
Attacchi caratterizzati da dolore intenso, strettamente unilaterale, orbitario, sovraorbitario, temporale, o in varie combinazioni di tali sedi, della durata di 15- 180 minuti, che si manifestano con una frequenza variabile da una volta ogni due giorni a 8 volte al giorno. Gli attacchi si associano a uno o più dei seguenti segni omolaterali al dolore: iniezione congiuntivale, lacrimazione, congestione nasale, rinorrea, sudorazione della fronte e del volto, miosi, ptosi, edema palpebrale. Molti pazienti sono irrequieti o agitati durante l’attacco.
Criteri diagnostici:
- Almeno 5 attacchi che soddisfino i criteri B-D
- Dolore di intensitĂ forte o molto forte, unilaterale, in sede orbitaria, sovraorbitaria e/o temporale, della durata di 15-180 minuti (senza trattamento)1
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La cefalea è associata ad almeno uno dei seguenti sintomi o segni:
- iniezione congiuntivale e/o lacrimazione omolaterali
- ostruzione nasale e/o rinorrea omolaterali
- edema palpebrale omolaterale
- sudorazione facciale e frontale omolaterale
- miosi e/o ptosi omolaterali
- irrequietezza o agitazione
- La frequenza degli attacchi è compresa tra uno ogni due giorni e 8 al giorno2
- Non attribuita ad altra condizione o patologia3
Nota:
- Durante il decorso della malattia (comunque per meno dalla metĂ della sua durata) gli attacchi possono essere di minore intensitĂ e/o di durata inferiore o superiore a quella indicata.
- Durante il decorso della malattia (comunque per meno della metĂ della sua durata) gli attacchi possono avere una frequenza minore rispetto a quella indicata.
- L’anamnesi, l’esame obiettivo generale e neurologico non suggeriscono alcuna condizione o patologia elencate nei gruppi 5-12, oppure l’anamnesi e/o l’esame obiettivo generale e/o l’esame obiettivo neurologico ne suggeriscono la presenza, ma questa viene esclusa da appropriate indagini strumentali, oppure ancora la condizione o patologia è presente, ma gli attacchi di cefalea non si manifestano per la prima volta in stretta relazione temporale con essa.
Commento:
Gli attacchi di cefalea a grappolo si associano a un’attivazione della sostanza grigia dell’ipotalamo posteriore. Nel 5% dei casi la cefalea a grappolo presenta una trasmissione ereditaria (autosomica dominante). Gli attacchi si manifestano in periodi attivi, denominati “grappoli”, della durata di settimane o mesi e sono intervallati da fasi di remissione della durata di mesi o anni. Il 10-15% dei soggetti presenta un andamento cronico senza periodi di remissione.
In un’ampia casistica sottoposta a un adeguato follow- up, il 27% dei soggetti aveva presentato un solo periodo attivo. Questi individui devono essere classificati con il codice diagnostico 3.1 Cefalea a grappolo.
Durante i periodi attivi, così come nelle forme croniche, gli attacchi si manifestano con regolaritĂ , e possono essere scatenati da alcol, istamina o nitroglicerina. Il dolore raggiunge la massima intensitĂ nella regione orbitaria, sovraorbitaria, temporale (o in piĂą di una di queste sedi, in qualsiasi combinazione), ma può estendersi a interessare altre aree del capo. Negli attacchi piĂą intensi il dolore diventa pressochĂ© insopportabile. Il paziente di solito non riesce a mantenere la posizione clinostatica e tipicamente cammina avanti e indietro.Â
L’età all’esordio si colloca tra 20 e 40 anni. Per motivi ancora sconosciuti la prevalenza è 3-4 volte maggiore negli uomini rispetto alle donne.
Cefalea a grappolo coesistente con nevralgia trigeminale (sindrome cluster-tic):Â
Sono stati segnalati pazienti affetti da 3.1 Cefalea a grappolo e 13.1 Nevralgia trigeminale. L’importanza di questa osservazione risiede nel fatto che entrambe le condizioni vanno trattate adeguatamente per poter rendere il paziente asintomatico.
