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La Società Internazionale delle Cefalee (IHS) è l’organizzazione associativa a livello mondiale per tutti coloro che hanno assunto il dovere professionale – indipendentemente dalla loro specializzazione – di aiutare persone affette da disturbi cefalalgici.  Visiti il sito internet della IHS

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IHSDiagnosiICD-10
6.4.2Cefalea attribuita ad angioite primaria del sistema nervoso centrale (SNC) [I67.7]G44.812  
Terminologia utilizzata in precedenzaAngioite isolata del SNC, angioite granulomatosa del SNC

Criteri diagnostici:

  1. Qualunque nuova cefalea persistente che soddisfi i criteri D e E
  2. Segni encefalici di qualsiasi tipo (per es., ictus, convulsioni, disturbi cognitivi o dello stato di coscienza)
  3. Angioite del SNC accertata con biopsia cerebrale o meningea o sospettata sulla base di segni angiografici, in assenza di arterite sistemica
  4. La cefalea si sviluppa in stretta relazione temporale con i segni encefalici
  5. La cefalea migliora entro 1 mese di trattamento con steroidi e/o immunosoppressori

Commento:

La cefalea è il sintomo dominante nell'angioite del SNC (sia essa primaria o secondaria). È presente nel 50-80% dei casi, in rapporto ai metodi diagnostici usati (angiografia o esame istologico), ma la cefalea non ha caratteristiche specifiche ed è quindi di scarso valore diagnostico se non sono presenti altri segni neurologici come deficit focali, convulsioni, disturbi cognitivi o dello stato di coscienza. Comunque, l'assenza di cefalea e di pleiocitosi liquorale rende scarsamente probabile un'angioite del SNC.

La patogenesi della cefalea è multifattoriale: infiammazione, ictus (ischemico o emorragico), aumentata pressione endocranica e/o emorragia subaracnoidea.

L'effetto della terapia è molto meno risolutivo che nella 6.4.1 Cefalea attribuita ad arterite a cellule giganti. Un'angioite primaria del SNC dimostrata istologicamente è comunque una condizione grave e frequentemente letale.

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