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5. CEFALEA ATTRIBUITA A TRAUMA CRANICO E/O CERVICALE6. CEFALEA ATTRIBUITA A DISTURBI VASCOLARI CRANICI O CERVICALI 6.1. Cefalea attribuita a ictus ischemico o attacco ischemico transitorio6.2. Cefalea attribuita a emorragia intracranica non traumatica [I62]6.3. Cefalea attribuita a malformazione vascolare che non ha sanguinato [Q28]6.4. Cefalea attribuita ad arterite [M31]6.5. Dolore a partenza dall'arteria carotide o vertebrale [I63.0, I63.2, I65.0, I65.2 o I67.0]6.6. Cefalea attribuita a trombosi venosa cerebrale (CVT*) [I63.6]6.7. Cefalea attribuita ad altro disturbo vascolare intracranico6.7.1. Arteriopatia cerebrale autosomica dominante con infarti sottocorticali e leucoencefalopatia (CADASIL*) [I67.8]6.7.2. Encefalopatia mitocondriale, acidosi lattica ed episodi simil-ictali (MELAS*) [G31.81]6.7.3.  Cefalea attribuita ad angiopatia benigna (o reversibile) del sistema nervoso centrale [I99]6.7.4. Cefalea attribuita ad apoplessia pituitaria [E23.6]Bibliografia7. CEFALEA ATTRIBUITA A DISTURBI INTRACRANICI NON VASCOLARI8. CEFALEA ATTRIBUITA ALL'USO DI UNA SOSTANZA O ALLA SUA SOSPENSIONE 9. CEFALEA ATTRIBUITA A INFEZIONE 10. CEFALEA ATTRIBUITA A DISTURBI DELL’OMEOSTASI11. CEFALEA O DOLORI FACCIALI ATTRIBUITI A DISTURBI DI CRANIO, COLLO, OCCHI, ORECCHIE, NASO, SENI PARANASALI, DENTI, BOCCA O ALTRE STRUTTURE FACCIALI O CRANICHE12. CEFALEA ATTRIBUITA A DISTURBO PSICHIATRICO
| IHS |
Diagnosi |
ICD-10 |
| 6.7.1 |
Arteriopatia cerebrale autosomica dominante con infarti sottocorticali e leucoencefalopatia (CADASIL*) [I67.8] |
G44.81
Â
|
* Acronimo derivato dall'inglese Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy
Criteri diagnostici:
- Attacchi di emicrania con aura, con o senza altri segni neurologici
- Tipiche alterazioni della sostanza bianca in RM nelle sequenze T2 pesate
- Conferma diagnostica mediante biopsia cutanea o test genetico (mutazioni Notch 3)
Commento:
La CADASIL è una patologia autosomica dominante (con alcuni casi sporadici) delle piccole arterie cerebrali identificata di recente, caratterizzata clinicamente da piccoli infarti profondi ricorrenti, demenza sottocorticale, disturbi del tono dell'umore ed emicrania con aura.
L'emicrania con aura è presente in un terzo dei casi e, in questi, è generalmente il primo sintomo della malattia, manifestandosi a una età media di 30 anni, circa 15 anni prima degli ictus ischemici e 20-30 anni prima del decesso. Gli attacchi sono tipici per 1.2 Emicrania con aura, fatta eccezione per una inusuale frequenza di aura protratta.
La RM è sempre positiva con marcate alterazioni della sostanza bianca nelle sequenze T2 pesate. La patologia coinvolge le cellule muscolari lisce nella media delle piccole arterie ed è dovuta a mutazioni del gene Notch 3. La diagnosi si effettua con una semplice biopsia cutanea su cui si effettua una immunocolorazione per gli anticorpi Notch 3.
La CADASIL è un eccellente modello di studio della fisiopatologia dell'emicrania con aura e delle correlazioni tra questa e l'ictus ischemico.
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