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La Società Internazionale delle Cefalee (IHS) è l’organizzazione associativa a livello mondiale per tutti coloro che hanno assunto il dovere professionale – indipendentemente dalla loro specializzazione – di aiutare persone affette da disturbi cefalalgici.  Visiti il sito internet della IHS

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IHS Diagnosi ICD-10
6.7.3  Cefalea attribuita ad angiopatia benigna (o reversibile) del sistema nervoso centrale [I99] G44.81  

Criteri diagnostici:

  1. Cefalea diffusa di forte intensità, a esordio improvviso o progressivo, con o senza deficit neurologici focali e/o convulsioni, che soddisfi i criteri C e D
  2. Aspetto “a salsicciotto” all’angiografia ed esclusione di emorragia subaracnoidea con indagini appropriate

  3. Una o entrambe le seguenti condizioni:

    1. La cefalea si sviluppa simultaneamente con i deficit neurologici e/o le convulsioni
    2. La cefalea induce a effettuare l’angiografia, con riscontro di aspetto “a salsicciotto”
  4. La cefalea (e i deficit neurologici, se presenti) scompare (scompaiono) spontaneamente entro 2 mesi

Commento:

Questa è una condizione scarsamente conosciuta, caratterizzata clinicamente da una cefalea diffusa severa con variabili modalità d’esordio: improvviso, nel qual caso può simulare l’emorragia subaracnoi- dea, o rapidamente progressivo nell’arco di ore, o ancora più lentamente evolutivo nell’arco di giorni. È una delle cause identificate di cefalea “a rombo di tuono”. Può essere il solo sintomo di tale condizione, ma è usualmente associata con deficit neurologici focali fluttuanti e a volte con convulsioni. L’angiografia è per definizione alterata con segmenti alternanti di costrizione e dilatazione arteriosa.

Alcune delle cause sono state identificate: la più definita è l’angiopatia post-partum, che è stata in alcuni casi messa in relazione all’uso di bromocriptina. La patologia è autolimitantesi in 1-2 mesi senza terapia e con scomparsa delle alterazioni arteriose. Tuttavia, considerata la difficoltà di una diagnostica differenziale con l’angioite primaria del SNC, è a volte indicato un ciclo di terapia con steroidi.

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