| IHS | Diagnosi | ICD-10 |
|---|---|---|
| 7.7 | Cefalea attribuita a malformazione di Chiari tipo I (CM1*) [Q07.0] | G44.82 Â |
* Acronimo derivato dall'inglese Chiari Malformation type 1.
Criteri diagnostici:
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Cefalea caratterizzata da almeno una delle seguenti caratteristiche e che soddisfi il criterio D:
- scatenata dalla tosse e/o dalla manovra di Valsalva
- localizzazione occipitale e/o suboccipitale e durata protratta (da ore a giorni)
- associata a sintomi e/o segni di disfunzione troncoencefalica, cerebellare e/o del midollo cervicale
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Erniazione delle tonsille cerebellari alla RM craniocervicale definita da uno dei seguenti criteri:
- discesa caudale delle tonsille cerebellari ≥ 5 mm
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discesa caudale delle tonsille cerebellari ≥ 3 mm con almeno uno dei seguenti indicatori di ingombro dello spazio subaracnoideo a livello della giunzione craniocervicale:
- compressione degli spazi liquorali posteriori e laterali rispetto al cervelletto
- ridotta altezza della squama dell ’ occipitale
- aumentata inclinazione del tentorio
- inginocchiamento del midollo allungato
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Evidenza di disfunzione della fossa cranica posteriore basata su almeno due delle seguenti caratteristiche:
- sintomi e/o segni otoneurologici (come capogiri, perdita di equilibrio, sensazione di alterazione della pressione endoauricolare, ipoacusia o iperacusia, vertigini, nistagmo verso il basso, oscillopsia)
- sintomi visivi transitori (fotopsie scintillanti, offuscamento visivo, diplopia o disturbi transitori del campo visivo)
- dimostrazione di rilevanti segni clinici di coinvolgimento del midollo cervicale, del troncoencefalo o degli ultimi nervi cranici, di atassia o dismetria
- La cefalea si risolve entro 3 mesi dal trattamento con esito positivo della malformazione di Chiari
Commento:
La cefalea è spesso descrittivamente simile a quella primaria da colpo di tosse con l ’ eccezione della possibile maggior durata (minuti piuttosto che secondi).
La cefalea rappresenta il sintomo pi ù comune della CM1, anche se i pazienti possono presentare disturbi localizzati oculo-vestibolari (74% dei casi), degli ultimi nervi cranici, del tronco, del cervelletto (50%) e/o disfunzione del midollo indicativa di siringomielia (66%). Sebbene allo stato attuale non esistano criteri specifici per caratterizzare la cefalea attribuibile a CM1, è raccomandata una rigida aderenza ai criteri clinici e radiologici sopra descritti prima dell ’ intervento chirurgico. Questi criteri richiedono comunque una verifica e saranno inevitabilmente modificati in future revisioni della Classificazione Internazionale delle Cefalee. Sono comunque necessari studi prospettici con prognosi chirurgica a lungo termine.
