| IHS | Diagnosi | ICD-10 |
|---|---|---|
| 7.8 | Cefalea e deficit neurologici transitori con linfocitosi liquorale (HaNDL*)Â | G44.82 Â |
| Terminologia utilizzata in precedenza | Emicrania con pleiocitosi cerebrospinale; pseudoemicrania con pleiocitosi linfocitaria | |
* Acronimo derivato dall'inglese syndrome of transient Headache and Neurological Deficits with cerebrospinal fluid Lymphocytosis.
Criteri diagnostici:
- Episodi di cefalea di intensità media o forte, che durano ore prima di risolversi completamente e che soddisfino i criteri C e D
- Pleiocitosi del LCR con prevalenza di linfociti (>15 cellule/µl) e normalità dei reperti neuroradiologici, dell’esame colturale del LCR e di altri test eziologici
- Gli episodi di cefalea sono accompagnati o immediatamente seguiti da deficit neurologici transitori e iniziano in stretta relazione temporale con lo sviluppo di pleiocitosi del LCR
- Gli episodi di cefalea e i deficit neurologici si ripresentano prima di 3 mesi
Commento:
Questa sindrome, da principio chiaramente delineata da Bartleson et al. (1981), è stata anche descritta in letteratura come una sindrome emicranica con pleiocitosi cerebrospinale e come pseudoemicrania con sintomi neurologici temporanei e pleiocitosi linfocitaria. Il quadro clinico è rappresentato da 1 a >20 episodi distinti caratterizzati da deficit neurologici accompagnati o seguiti da cefalea di intensità media o forte. La maggior parte degli episodi dura ore. Le manifestazioni neurologiche che coinvolgono gli emisferi cerebrali e/o il tronco/ cervelletto consistono più comunemente in sintomi sensitivi (78% dei casi riportati), afasia (66%) e deficit motori (56%). Sintomi visivi simili a quelli dell’aura emicranica sono relativamente poco frequenti (18%). Alcuni individui riferiscono una “marcia” dei sintomi simile a quella riportata nella tipica emicrania con aura. I pazienti sono asintomatici nella fase intercritica.
Oltre alla linfocitosi liquorale (10-760 cellule/µl), vi è un aumento delle proteine totali del LCR (20-250 mg/dl) in oltre il 90% dei casi e della pressione liquorale iniziale (100-400 mm H2O) in oltre il 50% dei casi. Il papilledema è occasionalmente presente. La TC e la RM di routine (con o senza contrasto per via endovenosa), così come l’angiografia, sono virtualmente sempre normali, così come le indagini microbiologiche. L’elettroencefalogramma e la tomografia computerizzata a emissione di singolo fotone (single photon emission computerized tomography, SPECT) possono documentare aree di alterazione focale correlate ai deficit neurologici focali.
La pleiocitosi liquorale può normalizzarsi agli esami liquorali successivi. Sebbene non siano stati riportati in letteratura ampi studi sistematici con follow-up a lungo termine, sembra che alcuni pazienti con questa sindrome possano presentare recidiva.
La maggior parte dei pazienti con questa sindrome non presenta un’anamnesi positiva per emicrania. Il medico deve comunque considerare altre possibili diagnosi che possano condividere alcune delle caratteristiche cliniche, come l’emicrania emiplegica familiare, la neuroborreliosi, la neurosifilide, la neurobrucellosi, l’infezione da micoplasma, la meningite, l’aracnoidite granulomatosa e neoplastica, l’encefalite e le vasculiti del SNC.
