IntroduzionePrefazioniIntroduzioneCome utilizzare questa ClassificazioneSubcommittees e gruppi di lavoroLa ClassificazioneContenutoParte I: Cefalee primarieParte II: Cefalee secondarieParte III: Nevralgie craniche e dolori facciali centrali o primari e altre cefalee AppendiceGlossario1. EMICRANIA 1.1. Emicrania senza aura 1.2. Emicrania con aura 1.2.1. Aura tipica con cefalea emicranica 1.2.2. Aura tipica con cefalea non emicranica 1.2.3. Aura tipica senza cefalea 1.2.4. Emicrania emiplegica familiare (Familial hemiplegic migraine, FHM) 1.2.5. Emicrania emiplegica sporadica 1.2.6. Emicrania di tipo basilare 1.3. Sindromi periodiche dell'infanzia possibili precursori comuni dell'emicrania 1.3.1. Vomito ciclico1.3.2. Emicrania addominale 1.3.3. Vertigine parossistica benigna dell’infanzia 1.4. Emicrania retinica 1.5. Complicanze dell’emicrania 1.5.1. Emicrania cronica 1.5.2. Stato emicranico 1.5.3. Aura persistente senza infarto 1.5.4. Infarto emicranico 1.5.5. Epilessia indotta dall’emicrania 1.6. Probabile emicrania 1.6.1. Probabile emicrania senza aura 1.6.2. Probabile emicrania con aura 1.6.5. Probabile emicrania cronica 1.7. Fattori aggravanti1.8. Fattori scatenanti 1.99. Bibliografia2. CEFALEA DI TIPO TENSIVO (TTH*) 2.1. Cefalea di tipo tensivo episodica sporadica 2.1.1. Cefalea di tipo tensivo episodica sporadica associata a dolorabilità dei muscoli pericranici 2.1.2. Cefalea di tipo tensivo episodica sporadica non associata a dolorabilità dei muscoli pericranici 2.2. Cefalea di tipo tensivo episodica frequente 2.2.1. Cefalea di tipo tensivo episodica frequente associata a dolorabilità dei muscoli pericranici 2.2.2. Cefalea di tipo tensivo episodica frequente non associata a dolorabilità dei muscoli pericranici 2.3. Cefalea di tipo tensivo cronica 2.3.1. Cefalea di tipo tensivo cronica associata a dolorabilità dei muscoli pericranici 2.3.2. Cefalea di tipo tensivo cronica non associata a dolorabilità dei muscoli pericranici 2.4. Probabile cefalea di tipo tensivo 2.4.1. Probabile cefalea di tipo censivo episodica sporadica 2.4.2. Probabile cefalea di tipo censivo episodica frequente 2.4.3. Probabile cefalea di tipo tensivo cronica 2.99. Bibliografia3. CEFALEA A GRAPPOLO E ALTRE CEFALALGIE AUTONOMICO-TRIGEMINALI 3.1. Cefalea a grappolo 3.1.1. Cefalea a grappolo episodica3.1.2. Cefalea a grappolo cronica 3.2. Hemicrania parossistica 3.2.1. Hemicrania parossistica episodica 3.2.2. Hemicrania parossistica cronica (CPH*) 3.3. Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing (SUNCT)* 3.4. Probabile cefalalgia autonomico-trigeminale 3.4.1. Probabile cefalea a grappolo 3.4.2. Probabile hemicrania parossistica 3.4.3. Probabile SUNCT 3.99. Bibliografia4. ALTRE CEFALEE PRIMARIE 4.1. Cefalea primaria trafittiva 4.2. Cefalea primaria da tosse 4.3. Cefalea primaria da attività fisica 4.4. Cefalea primaria associata ad attività sessuale 4.4.1. Cefalea preorgasmica 4.4.2. Cefalea orgasmica 4.5. Cefalea ipnica 4.6. Cefalea primaria ''a rombo di tuono'' 4.7. Hemicrania continua 4.8. New Daily-Persistent Headache (NDPH)* 4.99. Bibliografia5. CEFALEA ATTRIBUITA A TRAUMA CRANICO E/O CERVICALE5.1. Cefalea post-traumatica acuta5.1.1. Cefalea post-traumatica acuta da trauma cranico moderato o severo [S06] 5.1.2. Cefalea post-traumatica acuta da trauma cranico lieve [S09.9]5.2. Cefalea post-traumatica cronica 5.2.1. Cefalea post-traumatica cronica da trauma cranico moderato o severo [S06]5.2.2. Cefalea post-traumatica acuta da trauma cranico lieve [S09.9]5.3. Cefalea acuta attribuita a colpo di frusta [S13.4]5.4. Cefalea cronica attribuita a colpo di frusta [S13.4]5.5. Cefalea attribuita a ematoma intracranico traumatico5.5.1. Cefalea attribuita a ematoma epidurale [S06.4]5.5.2. Cefalea attribuita a ematoma subdurale [S06.5]5.6. Cefalea attribuita ad altri traumatismi cranici e/o cervicali [S06]5.6.1. Cefalea acuta attribuita ad altri traumatismi cranici e/o cervicali [S06]5.6.2. Cefalea cronica attribuita ad altri traumatismi cranici e/o cervicali [S06]5.7. Cefalea post-craniotomia5.7.1. Cefalea acuta post-craniotomia 5.7.2. Cefalea cronica post-craniotomia 5.99. Bibliografia6. CEFALEA ATTRIBUITA A DISTURBI VASCOLARI CRANICI O CERVICALI 6.1. Cefalea attribuita a ictus ischemico o attacco ischemico transitorio6.1.1. Cefalea attribuita a ictus ischemico (infarto cerebrale) [I63]6.1.2. Cefalea attribuita ad attacco ischemico transitorio (transient ischaemic attack, TIA) [G45]6.2. Cefalea attribuita a emorragia intracranica non traumatica [I62]6.2.1. Cefalea attribuita a emorragia intracerebrale [I61]6.2.2. Cefalea attribuita a emorragia subaracnoidea (SAH*) [I60]6.3. Cefalea attribuita a malformazione vascolare che non ha sanguinato [Q28]6.3.1. Cefalea attribuita ad aneurisma sacculare [Q28.3]6.3.2. Cefalea attribuita a malformazione arterovenosa (AVM*) [Q28.2]6.3.3. Cefalea attribuita a fistola durale arterovenosa [I67.1]6.3.4. Cefalea attribuita ad angioma cavernoso [D18.0]6.3.5. Cefalea attribuita ad angiomatosi encefalo-trigeminale o leptomeningea (sindrome di Sturge Weber) [Q85.8]6.4. Cefalea attribuita ad arterite [M31]6.4.1. Cefalea attribuita ad arterite a cellule giganti (GCA*) [M31.6]6.4.2. Cefalea attribuita ad angioite primaria del sistema nervoso centrale (SNC) [I67.7]6.4.3. Cefalea attribuita ad angioite secondaria del sistema nervoso centrale (SNC) [I68.2]6.5. Dolore a partenza dall'arteria carotide o vertebrale [I63.0, I63.2, I65.0, I65.2 o I67.0]6.5.1. Cefalea o dolore facciale o del collo attribuiti a dissecazione arteriosa [I67.0]6.5.2. Cefalea post-endoarteriectomia [I97.8]6.5.3. Cefalea da angioplastica carotidea 6.5.4. Cefalea attribuita a procedure endovascolari intracraniche 6.5.5. Cefalea da angiografia 6.6. Cefalea attribuita a trombosi venosa cerebrale (CVT*) [I63.6]6.7. Cefalea attribuita ad altro disturbo vascolare intracranico6.7.1. Arteriopatia cerebrale autosomica dominante con infarti sottocorticali e leucoencefalopatia (CADASIL*) [I67.8]6.7.2. Encefalopatia mitocondriale, acidosi lattica ed episodi simil-ictali (MELAS*) [G31.81]6.7.3.  Cefalea attribuita ad angiopatia benigna (o reversibile) del sistema nervoso centrale [I99]6.7.4. Cefalea attribuita ad apoplessia pituitaria [E23.6]6.99. Bibliografia7. CEFALEA ATTRIBUITA A DISTURBI INTRACRANICI NON VASCOLARI7.1. Cefalea attribuita a ipertensione liquorale 7.1.1. Cefalea attribuita a ipertensione intracranica idiopatica (IIH*) [G93.2]7.1.2. Cefalea attribuita a ipertensione intracranica secondaria a cause metaboliche, tossiche od ormonali 7.1.3. Cefalea attribuita a ipertensione intracranica secondaria a idrocefalo [G91.8]7.2. Cefalea attribuita a ipotensione liquorale7.2.1. Cefalea post-puntura durale (lombare) [G97.0]7.2.2. Cefalea da fistola liquorale [G96.0]7.2.3. Cefalea attribuita a ipotensione liquorale spontanea (o idiopatica) 7.3. Cefalea attribuita a malattie infiammatorie non infettive7.3.1. Cefalea attribuita a neurosarcoidosi [D86.8] 7.3.2. Cefalea attribuita a meningite asettica (non infettiva) 7.3.3. Cefalea attribuita ad altre malattie infiammatorie non infettive 7.3.4. Cefalea attribuita a ipofisite linfocitaria [E23.6]7.4. Cefalea attribuita a neoplasia intracranica [C00-D48]7.4.1. Cefalea attribuita ad aumentata pressione intracranica o a idrocefalo causati da neoplasia7.4.2. Cefalea attribuita direttamente a neoplasia7.4.3. Cefalea attribuita a meningite carcinomatosa [C79.3]7.4.4. Cefalea attribuita a iper- o iposecrezione ipotalamica o ipofisaria [E23.0]7.5. Cefalea attribuita a iniezione intratecale [G97.8]7.6. Cefalea attribuita a crisi epilettica [G40.x o G41.x secondo il tipo specifico di epilessia]7.6.1. Hemicrania epileptica [G40.x o G41.x secondo il tipo specifico di epilessia]7.6.2. Cefalea post-convulsiva [G40.x o G41.x secondo il tipo specifico di epilessia]7.7. Cefalea attribuita a malformazione di Chiari tipo I (CM1*) [Q07.0]7.8. Cefalea e deficit neurologici transitori con linfocitosi liquorale (HaNDL*) 7.9. Cefalea attribuita ad altra patologia intracranica non vascolare7.99. Bibliografia8. CEFALEA ATTRIBUITA ALL'USO DI UNA SOSTANZA O ALLA SUA SOSPENSIONE 8.1. Cefalea indotta da uso o esposizione acuti a una sostanza8.1.1.1. Cefalea indotta da donatori di NO a insorgenza immediata [X44]8.1.1.2. Cefalea indotta da donatori di NO a insorgenza ritardata [X44]8.1.1. Cefalea indotta da uso o esposizione acuti a una sostanza8.1.2. Cefalea indotta da inibitori della fosfodiesterasi (PDE) [X44]8.1.3. Cefalea indotta da monossido di carbonio (CO) [X47]8.1.4.1. Cefalea indotta da alcol a insorgenza immediata [F10]8.1.4.2. Cefalea indotta da alcol a insorgenza ritardata [F10]8.1.4. Cefalea indotta da alcol8.1.5.1. Cefalea indotta da glutammato monosodico [X44]8.1.5. Cefalea indotta da componenti e additivi alimentari8.1.6. Cefalea indotta da cocaina [F14]8.1.7. Cefalea indotta da cannabis [F12]8.1.8.1. Cefalea indotta da istamina a insorgenza immediata [X44]8.1.8.2. Cefalea indotta da istamina a insorgenza ritardata [X44]8.1.8. Cefalea indotta da istamina [X44]8.1.9.1. Cefalea indotta da CGRP a insorgenza immediata [X44]8.1.9.2. Cefalea indotta da CGRP a insorgenza ritardata [X44]8.1.9. Cefalea indotta dal peptide correlato al gene della calcitonina (CGRP)* [X44]8.1.10. Cefalea come evento avverso acuto attribuito a un farmaco utilizzato per altra indicazione [codificare secondo il farmaco specifico]8.1.11. Cefalea attribuita a uso o esposizione acuti ad altra sostanza [codificare secondo la sostanza specifica]8.2. Cefalea da uso eccessivo di farmaci 8.2.1. Cefalea da uso eccessivo di ergotamina [Y52.5]8.2.2. Cefalea da uso eccessivo di triptani 8.2.3. Cefalea da uso eccessivo di analgesici [F55.2]8.2.4. Cefalea da uso eccessivo di oppioidi [F11.2]8.2.5. Cefalea da uso eccessivo di prodotti di combinazione di analgesici [F55.2]8.2.6. Cefalea da uso eccessivo di farmaci sintomatici in combinazione [codificare secondo la sostanza specificata]8.2.7. Cefalea da uso eccessivo di altri farmaci [codificare secondo la sostanza specificata]8.2.8. Probabile cefalea da uso eccessivo di farmaci [codificare secondo la sostanza specifica]8.3. Cefalea come evento avverso attribuito all'uso cronico di farmaci8.3.1. Cefalea indotta da terapia ormonale esogena [Y42.4]8.4. Cefalea attribuita a sospensione di sostanze8.4.1. Cefalea da sospensione di caffeina [F15.3]8.4.2. Cefalea da sospensione di oppioidi [F11.3]8.4.3. Cefalea da sospensione di estrogeni [Y42.4]8.4.4. Cefalea attribuita a sospensione dell'uso cronico di altre sostanze 8.99. Bibliografia9. CEFALEA ATTRIBUITA A INFEZIONE 9.1. Cefalea attribuita a infezione intracranica [G00-G09]9.1.1. Cefalea attribuita a meningite batterica [G00.9]9.1.2. Cefalea attribuita a meningite linfocitaria [G03.9]9.1.3. Cefalea attribuita a encefalite [G04.9]9.1.4. Cefalea attribuita ad ascesso cerebrale [G06.0]9.1.5. Cefalea attribuita a empiema subdurale [G06.2]9.2. Cefalea attribuita a infezioni sistemiche [A00-B97]9.2.1. Cefalea attribuita a infezione sistemica batterica [codificare secondo l’eziologia specifica]9.2.2. Cefalea attribuita a infezione sistemica virale [codificare secondo l’eziologia specifica]9.2.3. Cefalea attribuita ad altre infezioni sistemiche [codificare secondo l’eziologia specifica]9.3. Cefalea attribuita a HIV/AIDS [B.22]9.4. Cefalea cronica post-infettiva [codificare secondo l’eziologia specifica]9.4.1. Cefalea cronica post-infettiva attribuita a meningite batterica [G00.9]9.99. BibliografiaA10. Cefalea attribuita a disturbi dell’omeostasi10.1. Cefalea attribuita a ipossia e/o ipercapnia [W94]10.1.1. Cefalea da elevata altitudine 10.1.2. Cefalea da immersione 10.1.3. Cefalea da apnee nel sonno [G47.3]10.2. Cefalea da dialisi [Y84.1]10.3. Cefalea attribuita a ipertensione arteriosa [I10]10.3.1. Cefalea attribuita a feocromocitoma [D35.0 (benigno) o C74.1 (maligno)]10.3.2. Cefalea attribuita a crisi ipertensiva senza encefalopatia ipertensiva [I10]10.3.3. Cefalea attribuita a encefalopatia ipertensiva [I67.4]10.3.4. Cefalea attribuita a preeclampsia [O13-O14]10.3.5. Cefalea attribuita a eclampsia [O15]10.3.6. Cefalea attribuita a risposta pressoria acuta a un agente esogeno10.4. Cefalea attribuita a ipotiroidismo [E03.9]10.5. Cefalea attribuita a digiuno [T73.0]10.6. Cefalea cardiaca [codificare secondo l’eziologia specifica]A10.7. Cefalea attribuita ad altri disordini dell’omeostasi10.99. BibliografiaA11. Cefalea o dolori facciali attribuiti a disturbi di cranio, collo, occhi, orecchie, naso, seni paranasali, denti, bocca o altre strutture facciali o craniche11.1. Cefalea attribuita a disturbi del cranio [M80-M89.8]11.2. Cefalea attribuita a disturbi del collo [M99]11.2.1. Cefalea cervicogenica [M99]11.2.2. Cefalea attribuita a tendinite retrofaringea [M79.8]11.2.3. Cefalea attribuita a distonia craniocervicale [G24]11.3. Cefalea attribuita a disturbi oculari11.3.1. Cefalea attribuita a glaucoma acuto [H40]11.3.2. Cefalea attribuita a vizi di rifrazione [H52]11.3.3. Cefalea attribuita a eteroforia o eterotrofia (strabismo latente o manifesto) [H50.3-H50.5]11.3.4. Cefalea attribuita a disturbi flogistici dell’occhio [codificare secondo l’eziologia specifica]11.4. Cefalea attribuita a disturbi dell’orecchio [H60-H95]A11.5. Cefalea attribuita a rinosinusiti11.6. Cefalea attribuita a disturbi dei denti, delle arcate dentarie o delle strutture correlate [K00-K14]11.7. Cefalee o dolori facciali attribuiti a disturbi dell’articolazione temporomandibolare (ATM) [K07.6]11.8. Cefalea attribuita ad altri disturbi di cranio, collo, occhi, orecchie, naso, seni paranasali, denti, bocca o altre strutture facciali o craniche [codificare secondo l’eziologia specifica]11.99. BibliografiaA12. Cefalea attribuita a disturbo psichiatrico12.1. Cefalea attribuita a disturbo da somatizzazione [F45.0]12.2. Cefalea attribuita a disturbo psicotico [codificare secondo l’eziologia specifica]12.99. BibliografiaA13. Nevralgie craniche e dolori facciali di origine centrale13.1. Nevralgia trigeminale 13.1.1. Nevralgia trigeminale classica [G50.00]13.1.2. Nevralgia trigeminale sintomatica [G53.80] + [codificare secondo l’eziologia specifica]13.2. Nevralgia glossofaringea13.2.1. Nevralgia glossofaringea classica [G52.10]13.2.2. Nevralgia glossofaringea sintomatica [G53.830] + [codificare secondo l’eziologia specifica]13.3. Nevralgia del nervo intermedio [G51.80]13.4. Nevralgia del nervo laringeo superiore [G52.20]13.5. Nevralgia nasociliare [G52.80]13.6. Nevralgia sovraorbitaria [G52.80]A13.7. Nevralgie di altri rami terminali13.8. Nevralgia occipitale [G52.80]13.9. Sindrome collo-lingua13.10. Cefalea da compressione esterna13.11. Cefalea da freddo13.11.1. Cefalea attribuita all’applicazione esterna di uno stimolo freddo13.11.2. Cefalea attribuita alla ingestione di sostanze fredde o inalazione di aria fedda13.12. Dolore costante causato da compressione, irritazione o distorsione dei nervi cranici o delle radici cervicali superiori a opera di lesioni strutturali [G53.8] + [codificare secondo l’eziologia specifica]13.13. Neurite ottica [H46]13.14. Neuropatia diabetica oculare [E10-E14]13.15. Dolore cranico o facciale attribuito a herpes zoster13.15.1. Cefalea o dolore facciale attribuito a infezione acuta da herpes zoster [B02.2]13.15.2. Nevralgia post-erpetica [B02.2]13.16. Sindrome di Tolosa-Hunt13.17. “Emicrania” oftalmoplegica13.18. Cause centrali di dolore facciale13.18.1. Anestesia dolorosa [G52.800] + [codificare secondo l’eziologia specifica]13.18.2. Dolore centrale in seguito a ictus [G46.21]13.18.3. Dolore facciale attribuito a sclerosi multipla [G35]13.18.4. Dolore facciale idiopatico persistente [G50.1]13.18.5. Sindrome della bocca bruciante [codificare secondo l’eziologia specifica]13.19. Altre nevralgie craniche o dolori facciali mediati a livello centrale [codificare secondo l’eziologia specifica]A13.99. Bibliografia14. ALTRE CEFALEE, NEVRALGIE CRANICHE E DOLORI FACCIALI DI ORIGINE CENTRALE O PRIMARI14.1. Cefalea non classificata altrove14.2. Cefalea non specificataA1. EmicraniaA1.1. Emicrania senza auraA1.1.1. Emicrania senza aura mestruale puraA1.1.2. Emicrania senza aura correlata alle mestruazioniA1.1.3. Emicrania senza aura priva di periodismo mestrualeA1.2. Emicrania con auraA1.2.7. Stato di aura emicranicaA1.3. Sindromi periodiche dell'infanzia possibili precursori comuni dell'emicraniaA1.3.4. Emiplegia alternante dell’infanziaA1.3.5. Torcicollo parossistico benignoA2. Cefalea di tipo tensivoA3. Cefalea a grappolo e altre cefalalgie autonomico-trigeminaliA3.3. Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with cranial Autonomic symptoms (SUNA)*A3.3.1. SUNA episodicaA3.3.2. SUNA cronicaA3.99. BibliografiaA6. Cefalea attribuita a disturbi vascolari cranici o cervicaliA6.5. Dolore a partenza dall'arteria carotide o vertebraleA6.5.6. CarotidodiniaA6.8. Cefalea cronica post-disturbo vascolareA6.99. BibliografiaA7. Cefalea attribuita a disturbi intracranici non vascolariA7.9. Cefalea attribuita ad altra patologia intracranica non vascolareA7.9.1. Cefalea post-radiochirurgiaA7.9.2. Cefalea post-terapia elettroconvulsivante (ECT)A7.10. Cefalea cronica post-disturbo intracranicoA7.99. BibliografiaA8. Cefalea attribuita all’uso di una sostanza o alla sua sospensioneA8.1. Cefalea indotta da uso o esposizione acuti a una sostanzaA8.1.10. Cefalea come evento avverso acuto attribuito all’uso di un farmaco utilizzato per altre indicazioniA8.5. Cefalea cronica post-esposizione a una sostanzaA9. Cefalea attribuita a infezioneA9.1. Cefalea attribuita a infezione intracranicaA9.1.6. Cefalea attribuita a lesione infettiva o infestazione intracranica occupante spazioA9.1.7. Cefalea attribuita a infestazione parassitaria intracranicaA9.4. Cefalea cronica post-infettivaA9.4.2. Cefalea cronica post-infezione non battericaA9.99. BibliografiaA10.7.1. Cefalea attribuita ad altri disturbi metabolici o sistemiciA10.8. Cefalea cronica post-disturbo dell’omeostasiA11.5.1. Cefalea da punto di contatto mucosaleA11.9. Cefalea cronica post-disturbo craniocervicaleA12.3. Cefalea attribuita a disturbo depressivo maggioreA12.4. Cefalea attribuita a disturbo di panicoA12.5. Cefalea attribuita a disturbo d’ansia generalizzatoA12.6. Cefalea attribuita a disturbo somatoforme indifferenziatoA12.7. Cefalea attribuita a fobia socialeA12.8. Cefalea attribuita a disturbo d’ansia da separazioneA12.9. Cefalea attribuita a disturbo post-traumatico da stressA13.7.1. Cefalea nummulare